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Relato de Caso

Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica com necessidade de implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI): Um relato de caso

Ventricular Catecolaminergic Polymorphic Tachycardia (VCPT) with ICD implantation requirement: A case report

Rodrigo Sultani Leonello; Juan Carlos Pachón Mateos; Eusébio Ramos; Edgar Paul Nuñes Rubio

 

RESUMO:

Relato de caso de uma paciente do sexo feminino, com 16 anos de idade à ocasiao de sua admissao no Instituto de Cardiologia. A mesma foi encaminhada por serviço de saúde externo devido a síncopes durante atividade física e foi submetida à investigaçao, com diagnóstico final de taquicardia ventricular catecolaminérgica. Após a definiçao diagnóstica, foi realizado tratamento medicamentoso com betabloqueador, sendo necessário o implante de marcapasso definitivo por conta da incompetência cronotrópica secundária ao tratamento farmacológico instituído. Posteriormente, por persistência das arritmias ventriculares mesmo com o uso de terapia otimizada, optou-se por realizar um implante de CDI.

Palavras-chave:
Taquicardia Ventricular; Morte Súbita; Dispositivo Médico.

ABSTRACT:

Case report of a 16-year-old female patient at the time of her admission to the Institute of Cardiology. She was referred by an external healthcare service due to syncope during physical activity and was submitted to the investigation with a final diagnosis of catecholaminergic ventricular tachycardia. Once the diagnosis was established, the patient was administered a beta-blocker and definitive pacemaker implant was required due to chronotropic incompetence secondary to drug therapy. Subsequently, due to the persistence of ventricular arrhythmias despite the use of optimized therapy, we decided to implant an ICD.

Keywords:
Tachycardia, Ventricular; Death, Sudden; Equipment and Supplies.

FIGURAS

Citaçao: Leonello RS, Mateos JCP, Ramos Filho E, Rubio EPN. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica com necessidade de implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI): Um relato de caso. Arq Bras Cardiol 31(4):173.
 

INTRODUÇAO

A presença de arritmias ventriculares em pacientes jovens é de ocorrência muito pouco frequente e, geralmente, é secundária a alteraçoes estruturais ou afecçoes canaliculares do miocárdio. Outra causa conhecida para tal afecçao é o estímulo simpático que, em pacientes susceptíveis, pode se manifestar clinicamente como taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC).

Tal condiçao ocorre na ausência de cardiopatia estrutural ou outras síndromes conhecidas e, normalmente, se manifesta na infância e adolescência, podendo ou nao estar associada a história familiar1, com expressao clínica de taquicardias ventriculares polimórficas desencadeadas por estresse físico ou emocional e com eletrocardiograma de repouso sem alteraçoes1-3.

 

RELATO DO CASO

Trata-se de uma paciente do sexo feminino e sem morbidades prévias, que aos 16 anos de idade foi encaminhada ao Instituto de Cardiologia após apresentar episódio de perda súbita de consciência durante esforço físico. Segundo informado pela acompanhante da paciente (mae), três anos antes do evento atual houve episódio com as mesmas características, porém sem posterior investigaçao.

Após o ingresso em nosso serviço, iniciou-se a investigaçao das possíveis etiologias para o sintoma apresentado. Inicialmente, foi realizado um ecocardiograma que, após dificuldade de avaliaçao morfológica acurada, foi complementado com ressonância magnética do coraçao, que excluiu quaisquer alteraçoes estruturais.

Posteriormente, foi realizado teste ergométrico que mostrou a induçao de ectopias ventriculares isoladas, polimórficas, bigeminadas e com a presença de taquicardias ventriculares nao sustentadas (Figura 1).

Devido a tal resultado, optou-se por iniciar o tratamento com Nadolol e solicitar estudo eletrofisiológico, com o objetivo de avaliar (em caráter definitivo) os intervalos de conduçao e excluir afecçoes a eles relacionadas, como síndrome do QT longo, por exemplo, além de testar a estabilidade ventricular com a terapia farmacológica adotada. O exame evidenciou intervalos eletrocardiográficos dentro da normalidade associado a ectopias de características semelhantes às prévias, nao sendo induzidas taquicardias à estimulaçao ventricular programada (característica observada na taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica).

A partir destes resultados, foi aventada a hipótese de TVPC, sendo mantido o tratamento com Nadolol 20 mg ao dia. Com o início da referida medicaçao, houve induçao de bradicardia sinusal sintomática, porém com menor densidade de ectopias e taquicardias durante exame de ergometria posterior.

Pelo efeito adverso citado associado à necessidade de otimizaçao posológica da medicaçao em uso, com o objetivo de prevençao e controle de eventuais taquicardias ventriculares, iniciou-se a discussao sobre a indicaçao de estimulaçao cardíaca para viabilizar a otimizaçao terapêutica, dada a boa resposta apresentada até entao. Levando em consideraçao a resposta à medicaçao apresentada, foi realizado implante de marcapasso bicameral, que transcorreu sem intercorrências.

Com a presença da estimulaçao, procedeu-se à otimizaçao terapêutica do Nadolol e da programaçao eletrônica (visando evitar o déficit cronotrópico), sendo obtido ótimo resultado e permanecendo a paciente assintomática durante um longo período de 7 anos.

Após este período, progressivamente, a paciente passou a apresentar palpitaçoes e sintomas semelhantes aos vivenciados previamente, culminando em episódio de síncope, motivo pelo qual retornou precocemente ao ambulatório para realizaçao de avaliaçao eletrônica, que demonstrou o seguinte resultado: taquicardia ventricular como causa da síncope apresentada pela paciente (Figura 2).

Perante tal evidência, após discussao entre o corpo clínico foi indicado o implante de CDI, com o objetivo de prevençao de morte súbita, por falha na terapia medicamentosa adotada até entao.

Realizado o implante a paciente seguiu em acompanhamento regular sem outras intercorrências maiores até o momento.

 

DISCUSSAO

A taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica é uma doença de origem genética, caracterizada por episódios de síncope e até morte súbita devido a intenso estímulo adrenérgico, seja ele proveniente de estresse físico ou emocional na ausência de alteraçoes cardíacas estruturais, sendo esta normalmente nao indutível ao estudo eletrofisiológico. Tipicamente, a TVPC se manifesta com episódios de síncope, ainda durante a infância, em pacientes com histórico familiar de morte súbita em jovens, podendo, raramente, se apresentar na idade adulta e sem qualquer passado da morbidade familiar1.

Diversos mecanismos podem estar envolvidos na apresentaçao clínica da TVPC, sao eles: presença de onda U, intervalo PR curto ou sobrecarga catecolaminérgica, ambos gerando mecanismos, quer seja, de reentrada e pós-potenciais tardios1,4.

Com relaçao ao eletrocardiograma de repouso, nao se tem até o momento definiçoes de padroes de alteraçoes características desta afecçao, sendo que as crises costumam se manifestar com taquicardias ventriculares polimórficas ou bidirecionais.

Alteraçoes Genéticas

No âmbito genético sao características duas alteraçoes associadas à TVPC: a mutaçao do gene que codifica o receptor cardíaco da rianodina (forma autossômica dominante)1 ou da calsequestrina 2 (forma autossômica recessiva)5.

Ambas as alteraçoes podem ser responsáveis por um influxo sarcoplasmático excessivo de cálcio, o que gera atraso nos pós-potenciais, que tem como manifestaçao clínica as arritmias ventriculares.

Manifestaçoes e Manejo Clínico

Como previamente citado, a principal manifestaçao clínica da TVPC é a taquicardia ventricular com concomitante repercussao hemodinâmica.

Diante desta situaçao, a conduta clínica a ser adotada se divide em duas partes: aguda (suprimir a arritmia em curso) e crônica (evitar sua recorrência).

Durante a exacerbaçao, deve-se lançar mao de betabloqueadores endovenosos ou Amiodarona (na ausência de intervalo QT prolongado ou cardiopatia congênita associados). Já cronicamente medidas nao farmacológicas como abstençao de esforços físicos devem ser prontamente adotadas. Associada a estas, a terapia farmacológica de escolha se faz com o uso de betabloqueadores, em especial os sem atividade simpática intrínseca, como é o caso do Nadolol. Em estudo com 34 pacientes portadores de TVPC foram formados dois grupos, sendo que um foi tratado com agentes beta 1 seletivos e outro com Nadolol. Foi constatada importante reduçao de arritmias por estresse físico no segundo grupo6.

Em revisao sistemática e metanálise observou-se que 88% dos pacientes receberam betabloqueador durante o curso da doença, sendo observada, em quatro e oito anos de seguimento, a ocorrência de arritmias em 18,5% e 37,2%, e morte súbita em 3,2% e 6,4%, respectivamente7.

Como terapias adjuvantes ou alternativas podem ser usados os bloqueadores de canais de cálcio (Verapamil) e dos canais de sódio, que têm como seu representante a Flecainida, sendo que, em alguns relatos, a terapia combinada com betabloqueadores de um ou de ambos mostrou melhora no controle das manifestaçoes clínicas.

Cardiodesfibrilador Implantável

A indicaçao do CDI em portadores de TVPC se dá, principalmente, na profilaxia secundária (pacientes que já passaram por parada cardíaca ou taquicardia ventricular sustentada documentada), principalmente naqueles que já estao em tratamento medicamentoso.

Todos estes indivíduos devem ser submetidos, em associaçao à terapia com betabloqueadores, ao implante do cardiodesfibrilador8.

 

CONCLUSAO

A TVPC é uma condiçao rara, que afeta pacientes jovens e que pode levar a graves consequências clínicas, assim como no caso relatado.

É de suma importância que o tratamento clínico com betabloqueadores seja iniciado prontamente em associaçao às medidas nao farmacológicas, sendo o implante do cardiodesfibrilador indicado nos casos refratários ou na profilaxia secundária.

 

REFERENCIAS

Priori SG, Napolitano C, Memmi M, Colombi B, Drago F, Gasparini M, et al. Clinical and molecular characterization of patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation. 2002;106(1):69-74. PMID: 12093772 DOI: https://doi.org/10.1161/01.CIR.0000020013.73106.D8 Link DOI Link PubMed
Roston TM, Vinocur JM, Maginot KR, Mohammed S, Salerno JC, Etheridge SP, et al. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in children: analysis of therapeutic strategies and outcomes from an international multicenter registry. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2015;8(3):633-42. DOI: https://doi.org/10.1161/CIRCEP.114.002217 Link DOI Link PubMed
Hayashi M, Denjoy I, Extramiana F, Maltret A, Buisson NR, Lupoglazoff JM, et al. Incidence and risk factors of arrhythmic events in catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circulation. 2009;119(18):2426-34. PMID: 19398665 DOI: https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.108.829267 Link DOI Link PubMed
Fisher JD, Krikler D, Hallidie-Smith KA. Familial polymorphic ventricular arrhythmias: a quarter century of successful medical treatment based on serial exercise-pharmacologic testing. J Am Coll Cardiol. 1999;34(7):2015-22. PMID: 10588218 DOI: https://doi.org/10.1016/S0735-1097(99)00438-6 Link DOI Link PubMed
Yano K, Zarain-Herzberg A. Sarcoplasmic reticulum calsequestrins: structural and functional properties. Mol Cell Biochem. 1994;135(1):61-70. PMID: 7816057 DOI: https://doi.org/10.1007/BF00925961 Link DOI Link PubMed
Leren IS, Saberniak J, Majid E, Haland TF, Edvardsen T, Haugaa KH. Nadolol decreases the incidence and severity of ventricular arrhythmias during exercise stress testing compared with ß1-selective ß-blockers in patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart Rhythm. 2016;13(2):433-40. DOI: https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2015.09.029 Link DOI Link PubMed
Van der Werf C, Zwinderman AH, Wilde AA. Therapeutic approach for patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: state of the art and future developments. Europace. 2012;14(2):175-83. DOI: https://doi.org/10.1093/europace/eur277 Link DOI Link PubMed
Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, Estes NA 3rd, Freedman RA, Gettes LS, et al.; American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices); American Association for Thoracic Surgery; Society of Thoracic Surgeons. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices): developed in collaboration with the American Association for Thoracic Surgery and Society of Thoracic Surgeons. Circulation. 2008;117(21):e350-408. Link PubMed

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