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Bloqueio atrioventricular total congênito: uma revisão

Congenital complete atrioventricular block: a review

Gustavo Glotz de LIMAI, Gisela Bohns MEYERII, Roberto SCHELLEMBERGERII, Cídio HALPERINIII

RESUMO

O bloqueio atrioventricular total congênito (BAVTC) é considerado uma entidade patológica rara e de baixa morbidade. Descrito pela primeira vez no início do século, foi caracterizado em 1929 por YATER. Apesar da freqüente associação com a presença de doença do tecido conjuntivo materno, sua etiopatogenia ainda não é completamente conhecida. As manifestações clínicas da doença variam desde a ausência de sintomas até a morte súbita. Atualmente, com a utilização da ecocardiografia fetal e com o avanço do conhecimento da história natural do BAVTC, é possível seu diagnóstico precoce e o planejamento da terapia, com a melhora do prognóstico.

Palavras-chave: bloqueio AV total, bloqueio AV total congênito, arritmias, colagenoses, marcapassos

ABSTRACT

Congenital complete atrioventricular block (CCAVB) is considered an unusual pathology with low morbidity. First described in the beginning of the century, it was characterized in 1929 by YATER. In spite of the usual association with maternal connective tissue diseases, its etiopathology is not thoroughly understood. The clinical presentation of the disease ranges from symptomlessness to sudden cardiac death. The clinical use of fetal echocardiography and the increasing knowledge of CCAVB natural history provided an improved diagnoses and treatment strategy with a better prognosis for this selected population.

Keywords: complete AV block, congenital complete AV block, arrhythmias, colagenoses, pacemakers

INTRODUÇÃO

O bloqueio atrioventricular total (BAVT) é definido como a inabilidade de um impulso atrial propagar-se aos ventrículos utilizando o sistema de condução normal. O diagnóstico é dependente de comprovação eletrocardioqráfica e, em fetos, de ecocardiografia. Deve-se tomar cuidado para que uma dissociação atrioventricular (AV) decorrente por exemplo, de ritmo juncional acelerado, ou uma bradicardia sinusal severa com escapes juncionais apropriados, não seja interpretada erronearnente29.

O bloqueio cardíaco total congênito (BAVTC) foi caracterizado por YATER40, em 1929, como aquele que preenche os seguintes critérios: baixa freqüência cardíaca presente ao nascimento ou em idade precoce, ausência de história de difteria ou outra miocardite que possa causar bloqueio AV total, ausência de evidência de doença cardíaca isquêmica ou miocardiopatia e ausência de cirurgia cardíaca prévia. No Brasil, acrescenta-se a estes critérios a ausência de doença de Chagas, considerando-se a prevalência desta endemia no nosso país25.

A primeira descrição de um presumível BAVTC deve-se a MORQUI022, que em 1901 relatou a presença de síncope e morte súbita, em integrantes de uma família que apresentavam baixa freqüência de pulso. A primeira prova gráfica em crianças surgiu em 1908, quando VAN DER EUVEL36 relatou as características eletrocardiográficas desta condição.

É uma patologia rara, estimando-se uma incidência de 1/20.000 nascidos vivos20,26 Aproximadamente 0.4 a 0.9 % das crianças encaminhadas a um centro de referência em cardiologia pediátrica e cerca de 0.7% dos pacientes submetidos a ecocardiografia fetal aprese ntam esta patologia15,32,34.

A associação com anomalias cardíacas anatômicas varia com o momento da história natural da doença observada. Em séries pré-natais, a incidência foi de 53% e, em pós-natais, de 12 a 50%7,9,15,26,37. Os defeitos cardíacos congênitos mais freqüentemente encontrados são: transposição corrigida dos grandes vasos, defeito septal atrial, defeito septal ventricular, permanência do canal arterial e defeito septal atrioventricular. O isomerismo cardíaco esquerdo encontra-se acompanhado de BAVTC em até 20% dos casos12. Em séries intrauterinas, os defeitos associados mais freqüentes foram L-isomerismo e conexão AV discordante32.


ETIOPATOGENIA

A etiologia, até o presente momento, não é completamente compreendida. A freqüente associação de colagenoses, clínica e/ou soro lógica, nas mães de pacientes com BAVTC isolado, é a base para a sustentação da idéia de doença congênita14,18,32, As colagenoses mais comumente encontradas nas mães dos pacientes acometidos são o lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren, artrite reumatóide e dermatomiosite. A identificação sorológica geralmente se dá através do achado de anticorpos anti-nucleares (anti-Ro). Em autópsias de crianças afetadas, foram encontrados depósitos difusos de IgA e IgG nos átrios, Evidenciou-se no soro destas crianças, bem como no soro materno, a presença de anticorpos anti nucleares (anti-Ho).

Ao exame histológico, encontra-se descontinuidade do tecido de condução, O bloqueio pode estar localizado em três diferentes níveis: 1) entre o tecido atrial e as inserções atriais do modo AV; 2) no feixe de His; 3) entre o feixe de His e o sistema de condução distai, freqüente nos casos de defeito septal AV4 (Figura 1), Estes achados se correlacionam com os três tipos eletrofisiológicos de BAVTC, O primeiro, com marcapasso de escape supra-hissiano (complexo ORS<120 mseg.)33,34 O segundo, com marcapasso situado no feixe de His, e o terceiro situado distalmente a este feixe, em um dos ramos de condução (complexo ORS>120 mseg.).


Figura 1 . Possíveis localizações de descontinuidade da condução no BAVTC: 1 - Átrio nodal; 2 - Nodo Hissiano e 3 - Intra-Hissiano



Estudos em autópsias de crianças com BAVTC relacionado à colagenose materna têm mostrado fibrose do nodo sinusal (SA), nodo AV, sistema de condução e, muitas vezes, calcificações distróficas do endocárdio. Estes achados evidenciam que em muitos casos existe associação com fatores imunológicos maternos capazes de cruzar a barreira hematoplacentária. Entretanto, estes anticorpos não têm demonstrado citotoxicidade e podem não ser o fator causal mas sim, um achado paralelo na fisiopatologia da doença35.

BEHAM3 sugere que a causa primária da lesão possa ser uma infecção viral antes ou durante a gestação (por exemplo, o Coxsackie vírus também correlacionado a miocardites e colagenoses), para a qual a mãe produziria anticorpos anti-Ro ou anti-La.

Outras etiologias possíveis para o BAVTC seriam: um desenvolvimento embriogênico anormal ou até o mesotelioma do nodo AV11,34,38.


MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Os sintomas nos pacientes com BAVTC, sem outras anomalias cardíacas estruturais associadas, variam desde a ausência dos mesmos até a morte súbita, passando por síncope, intolerância ao exercício ou insuficiência cardíaca17,21. Esta grande diversidade depende diretamente da freqüência do ritmo de escape juncional ou ventricular, A manifestação mais grave desta patologia é a morte súbita, geralmente associada tanto com bradicardia severa, quanto com insuficiência cardíaca, sinais passíveis de identificação na investigação ctíníca29.

A avaliação destes sintomas em crianças torna-se difícil dado que não experimentaram condições normais previamente, A idade de apresentação é muito importante, visto que em crianças o aumento do débito cardíaco é mais relacionado com a freqüência cardíaca do que com a contratilidade miocárdica19.

Em suma, as características clínicas estão relacionadas primariamente aos efeitos da freqüência no débito cardíaco e o risco de morte súbita.

Em estudo realizado previamente em nosso hospital, os sintomas mais freqüentes foram: síncope (70%) e intolerância aos esforços (27%).


TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS

O diagnóstico pré-natal pode ser feito através de ecocardiografia fetal (Figura 2) e o pós-natal, através de eletrocardiograma, eletrocardiograma dinâmico de 24 horas (Holter), ergometria e estudo eíetrotisiológico34.


Figura 2 - BAVT FETAL. Ecocardiograma demonstrando a dissociação da atividade atrial com a ventricular. À esquerda, os movimentos da valva tricúspide. correspondentes às sístoles atriais ("A"), estão dissociados dos movimentos da parede posterior do ventrículo esquerdo. correspondentes às sístoles ventriculares ("V"). À direita, o cursor do módulo M. sobreposto à imagem bidimensional. Cortesia do Dr. P. Zielinsky.



A ecocardiografia fetal é um método que possibilita um diagnóstico intrauterino mais efetivo, considerando-se que as técnicas anteriormente utilizadas eram de difícil aplicação e de modesta resolução como, por exemplo, a colocação de eletrodos no escalpo fetal no momento do parto8.

O eletrocardiograma convencional é o método mais importante para diagnóstico. Entretanto, representa um achado isolado no tempo e, assim, não fornece informações suficientes para determinar os ritmos de escape e potenciais ectopias. O eletrocardiograma dinâmico de 24 horas é o método ideal para esta determinação, permitindo um acompanhamento prolongado, tanto durante o sono, quanto durante as atividades diárias. Já a ergometria é de grande valor na avaliação dos pacientes aparentemente assintomáticos; alguns critérios objetivos de resposta ao exercício e sua tolerabilidade, bem como a presença de ectopias podem ser avaliadas.

O estudo eletrofisiológico pode ser utilizado para identificar o sítio do bloqueio. Entretanto, esta determinação não traz real benefício na decisão terapêutica. Já a determinação do ritmo de escape do marcapasso ventricular oferece, segundo alguns autores, capacidade preditiva da evolução do bloqueio1,2.


TRATAMENTO

A conduta terapêutica se relaciona com a idade do paciente5,16.

No que diz respeito ao tratamento de fetos há pouca experiência31. Quando estes apresentarem sinais de sofrimento e/ou insuficiência cardíaca, o parto deve ser realizado tão logo haja condições obstétricas seguras. Nestes casos, o tratamento intensivo para a insuficiência cardíaca, baseado em agentes inotrópicos, diuréticos e a possibilidade de implante de marcapasso devem estar disponíveis logo após o nascimento. No passado, algumas tentativas de estimulação intra-uterinas foram feitas em fetos com sofrimento que não apresentavam condições de parto, com sucesso por poucas horas6,29.

Os recém-nascidos com BAVTC devem ser colocados em UTI, com monitorização contínua. A decisão de colocação de marca passo depende do quadro clínico apresentado (presença de hidropsia), da freqüência ventricular e da chance de ocorrer morte súbita, que parece ser maior quando a freqüência ventricular é menor que 55 bpm e a atrial, maior que 140 bpm.

Em crianças acima de um ano a decisão em relação ao implante de marcapasso é menos clara e, geralmente, as maiores são acompanhadas por ergometria e Holter para avaliação do aumento da intolerância ao exercício, de arritmias e da freqüência cardíaca. Pacientes nos quais a atividade física está comprometida devem receber implante de marcapasso.

O teste ergométrico é valioso na determinação da intolerância ao exercício, assim como na avaliação de ectopias ventriculares28. Tanto a síncope quanto a morte súbita nestas crianças podem ser causadas por arritmia ventricular ou bradicardia severa. Especula-se que a ectopia ventricular possa ser um fator de alto risco para tais eventos, entretanto não é claro se esta realmente aumenta o risco nestes pacientes ou se o implante de marcapasso os protegeria. Maiores estudos ainda são necessários20.

Naquelas crianças com doença cardíaca congênita associada, considerações quanto à severidade e repercussão hemodinâmica do defeito anatômico devem ser analisadas na indicação de marcapassso23.

Embora vários autores afirmem que qualquer criança com freqüência cardíaca persistente menor que 55 bpm deve ser submetida ao implante de marcapasso15,29, acreditamos, em concordância com outros33, que tal conduta não seria a mais factível. Evidenciamos, em nossa série, que vários pacientes suportavam freqüências cardíacas mais baixas. Entendemos, então, que o principal critério para o implante é a sintomatologia e a presença de insuficiência cronotrópica (incapacidade da freq üência cardíaca adaptar-se às necessidades decorrentes da vida diária) e que, nos pacientes assintomáticos, somente aqueles com freqüência cardíaca realmente baixa, isto é, menor que 35 bpm deveriam ser submetidos ao implante7. Pensamos que esta conduta também é suportada pela freqüente troca de marcapasso a que são submetidas crianças de baixa idade, dependentes do mesmo, em função do seu crescimento, ou então da baixa longevidade e do tamanho dos geradores disponiveis13,27.

Sumarizando (Quadro I), os pacientes com BAVTC isolado, maiores de um ano, devem ser separados em dois grupos: sintomáticos e assintomáticos. No primeiro, cujas manifestações principais são o baixo débito cardíaco, a intolerância aos esforços, a síncope, a insuficiência cardíaca, o aumento da área cardíaca ou mesmo o déficit estatural ou ponderai, devem ser tratados com implante de marcapasso definitivo.




Quanto aos pacientes assintomáticos, ainda não existe consenso na conduta terapêutica. Sugerimos que naqueles com freqüência cardíaca de repouso maior que 50 bpm, somente o acompanhamento clínico é suficiente, visando a detecção precoce de sintomas ou aumento de área cardíaca. Já naqueles com freqüência cardíaca de repouso menor que 35 bpm, o implante de marcapasso definitivo é o melhor caminho terapêutico, estando ou não os sintomas presentes.

A melhor conduta nos pacientes que apresentam freqüência cardíaca de repouso entre 35 e 50 bpm ainda está por ser definida39. Diversos autores sugerem que todos estes pacientes recebam implante de rnarcapasso15,20, porém há dados demonstrando que, mesmo nesse grupo, pode-se separar uma população de maior risco: aqueles com aumento da área cardíaca, QT prolongado e insuficiência cronotrópica. O estudo eletrofisiológico visando a determinação do ritmo de escape ventricular pode ser útil nesta situação. Assim, parece-nos que somente nesses pacientes de maior risco o implante de marcapasso estaria indicado7,33.


PROGNÓSTICO

Muitos pacientes com BAVTC isolado apresentam bom prognóstico com crescimento e desenvolvimento normais e sobrevida longa. Alguns deles toleram inclusive gestações sem necessidade de marcapasso artificial. O retorno ao ritmo sinusal pode ocorrer, embora isto seja mais comum nos bloqueios de etiologia cirúrqica30.

Considera-se o primeiro ano de vida como o período de maior risco de desenvolvimento de sintomas e de morte26,34. O aparecimento de sintomas neste período pode alterar o bom prognóstico. REID26 relatou que apenas dois dos seus trinta e cinco pacientes chegaram aos cinqüenta anos sem necessidade de marcapasso.

A presença ou ausência de colagenose materna, clínica ou laboratorial, não influencia o prognóstico do concepto com BAVTC, ao contrário da presença de anomalia cardíaca anatômica associada, que piora o mesmo10.


CONCLUSÃO

Embora o BAVTC seja considerado uma patologia rara e, na maior parte das vezes benigna, pode causar alterações importantes na qualidade de vida, inclusive, com potencial risco de morte precoce aos seus portadores. Por tais motivos, tem sido objeto de preocupação e estudos. Até hoje, várias técnicas diagnósticas e terapêuticas foram aprimoradas, objetivando melhorar o acompanhamento de tais pacientes. O implante de marcapasso definitivo, em populações selecionadas, contribui de maneira expressiva em seu tratamento, com conseqüente melhora na sobrevida.


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I Médico Hesidenle de Cardiologia do IC/FUC - Estagiârio do Setor de Eletrofisiologia do IC/FUC.
II Acadêmicos de Medicina da Fundação Faculdade Federal Ciências Médicas Porto Alegre - FFFCMPA - Estagiârios do Setor de Eletrofisiologia e Bolsista da Fundação de Amparo à Pesquisa do Rio Grande do Sul - FAPERGS.
III Chefe do Setor de Eletrofisiologia do IC/FUC.

Trabalho realizado no Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul(lC) - Fundação Universitária de Cardiologia. (FUC) - Porto Alegre - RS.

Correspandência:
Av. Princesa Isabel, 395
CEP: 90.620-001 - Porto Alegre - RS

Este trabalho foi em parte financiado por auxílio da FAPERGS.
Trabalho recebido em 01/1993 e publicado em 04/1993.

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