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Relato de Caso Páginas 24 a 27

Bloqueio Atrioventricular Total Pós-Correção Cirúrgica de Defeito do Septo Atrioventricular Parcial em Paciente com Associação Charge

Autores: Dárcio Gitti de FARIA1, Luiz Antônio Della Rosa CASTANHO1, Paulo Antônio Carneiro DIAS1, Oswaldo Tadeu GRECO2, Renata Andrea BOGDAN3, Graziella Tarsitano WIGGERT1

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Descritores: associação charge, defeito do septo atrioventricular parcial, bloqueio atrioventricular total.

RESUMO:
Descreveremos o caso de uma paciente com uma síndrome rara (Associação Charge), que evoluiu para uma complicação bastante temida, o bloqueio atrioventricular total, no pós-operatório de correção do defeito do septo atrioventricular parcial.



INTRODUÇÃO

O defeito do septo atrioventricular parcial caracteriza- se por defeito do septo atrial, combinado com uma fenda na valva mitral e, ocasionalmente, uma fenda na valva tricúspide1. Essa cardiopatia congênita é esperada em pacientes com Associação Charge2. O bloqueio atrioventricular total, após a correção cirúrgica, é a complicação mais temida3. Descreveremos aqui o caso de uma paciente com Associação Charge e defeito do septo atrioventricular parcial, que evoluiu com bloqueio atrioventricular total após correção cirúrgica.


RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, com 10 anos, procedente de Bauru (SP), foi encaminhada para o Instituto de Moléstias Cardiovasculares (IMC) de São José do Rio Preto para avaliação de sopro cardíaco. Trata-se de uma criança nascida de parto cesáreo com peso de nascimento de 2.230 gramas e comprimento de 45cm. Ao nascimento, detectou-se imperfuração bilateral de coanas, sendo submetida à correção cirúrgica aos 11 dias de idade. Apresentou dificuldades alimentares (vômitos frequentes) desde o nascimento, associada à broncopneumonia de repeti-ção, sendo diagnosticado Doença do Refluxo Gastroesofágico e submetida a tratamento cirúrgico. Evoluiu com retardo do crescimento e desenvolvimento. Devido outras anomalias associadas (pavilhão auricular, surdez, foi encaminhada, aos 4 anos, para avaliação com geneticista que levantou a hipótese diagnóstica de Associação Charge.

No momento da avaliação, encontrava-se acianótica, corada, com frequência cardíaca de 80bpm e pressão arterial de 110/60mmHg. A ausculta cardíaca revelou ritmo cardíaco regular em dois tempos com sopro holossistólico (4+/6+) em foco mitral com irradiação para axila, sopro em crescendo-decrescendo (2+/6+) em borda esternal superior esquerda e desdobramento fixo de segunda bulha. Aparelho respiratório sem alterações.

O ECG (figura 1) evidenciou ritmo sinusal com hemibloqueio anterior esquerdo (HBAE) e inversão da onda T em derivações V1 e V2.


Figura 1 - Eletrocardiograma em ritmo sinusal, HBAE e inversão da onda T em V1 e V2.



A radiografia de tórax (figura 2) constatou área cardíaca no limite superior da normalidade (índice cardiotorácico de 0,52) e parênquima pulmonar sem alterações significativas.


Figura 2 - Radiografia de tórax com área cardíaca no limite superior da normalidade.



O Ecocardiograma transesofágico demonstrou comunicação interatrial do tipo ostium primum pequena(figura 3), insuficiência mitral importante (figura 4), insuficiência tricúspide moderada e PSVD de 43mmHg.


Figura 3 - Ecocardiograma com CIA pequena tipo ostium primum.


Figura 4 - Ecocardiograma mostrando insuficiência mitral importante.



O cateterismo cardíaco mostrou defeito do septo atrioventricular, na sua forma parcial, com comunicação interatrial tipo ostium primum de diâmetro pequeno a moderado, regurgitação mitral importante, discreta regurgitação tricúspide e discreta hipertensão pulmonar.

Optou-se por tratamento cirúrgico eletivo, sendo realizado fechamento da CIA tipo ostium primum com pericárdio bovino e correção da fenda mitral (plastia da valva mitral). A paciente evoluiu com bloqueio atrioventricular total (BAVT) ainda no intra-operatório (figura 5), necessitando uso de marcapasso provisório. Encaminhada para unidade de terapia intensiva, evoluindo sem intercorrências. No ecocardiograma, realizado no pós-operatório, evidenciou regressão da insuficiência mitral importante para moderada, sem demais alterações. Em virtude da permanênciaem ritmo de BAVT durante todo pós-operatório (15 dias), foi implantado marcapasso definitivo modo DDD. Após 1 mês do implante do marcapasso definitivo, a paciente foi reavaliada ambulatorialmente, confirmando o bloqueio atrioventricular total definitivo.


Figrua 5 - ECG mostra BAVT com frequência atrial de 136bpm e ventricular de 68bpm.



DISCUSSÃO

A Associação Charge é uma síndrome polimalformativa rara, com uma incidência estimada de 1/8500 a 1/12.000 nascidos vivos4-6. Foi descrita pela primeira vez por Hall et al.7 que observaram a combinação de atresia de coanas com várias outras anomalias congênitas em pacientes cujos cariótipos eram normais. A designação CHARGE resulta do acrônimo das características mais frequentes da síndrome, coloboma, heart disease, atresiae choanae, retarded growth and development, genital anomalies and/or hypogonadism, ear anomalies and/or deafness, surgindo pela primeira vez em 1981, por Pagon et al.8

Em revisão de 47 casos de Associação Charge, Tellier et al.9 descreveram a prevalência das malformações, sendo a cardíaca em torno de 85%. Lin et al.2 encontram uma prevalência de 75%-85% de mal-formação cardíaca em 53 pacientes estudados, sendo o defeito do septo atrioventricular encontrado em, aproximadamente,15% dos pacientes.

O defeito do septo atrioventricular é uma malformação cardíaca relativamente frequente, cuja prevelênciaé estimada em 4-5% das cardiopatias congênitas. Cardiopatia congênita ocorre em torno de 40% dos pacientes com Síndrome de Down e, entre esta, 40% tem defeito do septo atrioventricular, mais comumente a forma completa. O defeito do septo atrioventricular parcial é muito comum em pacientes sindrômicos não Down10.

A evolução do tratamento do defeito do septo atrioventricular parcial, desde a descrição da primeira correção cirúrgica por Lillehei et al.11 em 1954, foi significativa. Bons resultados foram obtidos consecutivamente, e hoje é possível tratar essa cardiopatia cirurgicamente com baixa morbi-mortalidade12.

Entretanto, uma característica técnica desafiadora para o cirugião é a relação entre a deformidade da valva mitral e a capacidade de mantê-la competente no pós-operatório. El-Najdawi et al.13 demonstraram incidência da insuficiência mitral, pelo menos moderada, em 18% dos pacientes em um pós-operatório bem tardio, sendo que 11% foram reoperados em até 40 anos. Alguns autores afirmam que essa complicação é uma das principais causas de reoperação14. Salientamos que a insuficiência valvar da paciente, apresentada em nosso relato, era importante no ecocardiograma pré-operatório e evoluiu para moderada após correção cirúrgica.

A complicação pós-operatória mais descrita é a arritmia, sendo o bloqueio atrioventricular total a mais temida. Neto et al.3 demonstraram a ocorrência de BAVT em 3 pacientes (6%), em uma amostra de 50 pacientes, tratados cirurgicamente. El-Najdawi et al.13 relataram essa complicação em 3% de 334 pacientes operados, com necessidade de implante de marcapasso definitivo em 11 pacientes. Já Agny e Cobanoglu15 descreveram em, apenas, 1 paciente de um total de 51 pacientes submetidos à correção cirúrgica. Em outros trabalhos é descrita uma incidência de 2,7% a 6%.

Em resumo, o presente caso relatado demonstra a ocorrência de uma complicação bastante temida, o BAVT, no pós-operatório de correção do defeito do septo atrioventricular parcial em um síndrome rara.


REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1 - Jarnett MG, Chopra PS, Young WP. Long-term followup of partial atrioventricular septal defect repair in adults. Chest 1988;94:321-4.

2 - Lin AE, Chin AJ, Devine W, Sang CP, Zackai E. The pattern of cardiovascular malformation in the Charge association. Amer J Dis Childh 1987;141:1010-3.

3 - Neto JVC, et al. Tratamento cirúrgico do defeito do septo atrioventricular de forma parcial. Análise funcional da valva mitral no pós-operatório. Arq Bras Cardiol 2002;79:446-9.

4 - Lalani SR, et al. Spectrum of CHD7 mutations in 110 individuals with CHARGE syndrome and genotypephenotype correlation. Am J Hum Genet 2006;78:03-14.

5 - Issekutz KA, Graham-Jr JM, Prasad C, Smith M, Blake KD. An epidemiological analysis of CHARGE syndrome: preliminary results from a Canadian study. Am J Med Genet 2005;133A: 309-17.

6 - Vissers LELM, van Ravenswaaij CMA, Admiraal R, Hurst JA, de Vries BBA, Janssen IM. Mutations in a new member of chromodomain gene family cause CHARGE syndrome. Nat Genet 2004;36:955-7.

7 - Hall BD. Choanal atresia and associated multiple anomalies. J Pediatr 1979;95:395-8.

8 - Pagon RA, Graham JM, Zonana J, Yong SL. Coloboma,congenital heart disease, and choanal atresia with multiple anomalies: CHARGE association. J Pediatr 1981;99:223-7.

9 - Tellier AL, et al. CHARGE syndrome: report of 47 cases and review. Am J Med Genet 1998;76(5):402-9.

10 - Cook AC, et al. Atrioventricular septal defect in fetal life: a clinico-pathological correlation. Cardiol Young 1991;1:334-43.

11 - Lillehei C, Cohen M, Warden H. Direct vision intracardiac correlation of congenital anomalies by controlled cross circulation: results in 32 patients with ventricular communis defects. Surgery 1955;38:11-29.

12 - Erek E, et al. Evaluation of surgical approaches and early and midterm results of treatment for atrioventricular septal defect. Turk Kardiyol Dern Ars 2008;36:168-74.

13 - El-Najdawi EK, et al. Operation for partial atrioventricular septal defect: A forty-year review. J Thorac Cardiovasc Surg 2000;119:880-90.

14 - Malhotra SP, Lacour-Gayet F, Mitchell MB, Clarke DR, Dines ML, Campbell DN. Reoperation for left atrioventricular valve regurgitation after atrioventricular septal defect repair. Ann Thorac Surg 2008;86(1):147-51.

15 - Agny M, Cobanoglu A. Repair of partial atrioventricular septal defect in children less than five years of age: late results. Ann Thorac Surg 1999;67:1412-4.










1. Médico(a) Residente do 2º ano de Cardiologia do Instituto de Moléstias Cardiovasculares (IMC).
2. Responsável pelo Serviço de Estimulação Cardíaca Artificial do IMC.
3. Médica Assistente do Serviço de Cirurgia Cardíaca do IMC.

Endereço para correspondência:
Dárcio Gitti de Faria
Rua Waldemar Sanches, 1.470/22
CEP: 15085-300, São José do Rio Preto - SP

Trabalho recebido em 02/2010 e publicado em 03/2010
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